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在临床上，再生障碍性贫血与PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿）的发生存在密切的联系，PNH病友中有20%将会转换为再障 ，而再障病友转化为PNH则相对较多。并且，转化不仅可能发生在治疗过程中，还有可能发生在愈后。这时，我们就称这种病症为再障-PNH综合征。

AA-PNH综合征分型：

首先我们来了解一下什么是PNH，再来盘点AA-PNH（再障综合征）的分型。

PNH是阵发性睡眠性血红蛋白尿的英文名称首字母缩写，是一种获得性红细胞膜缺陷所致的的一种慢性血管内溶血，目前普遍认为此病存在基因突变，导致红细胞膜对补体的敏感性增加而溶血。与再障相同的是，二者都属于造血干细胞异常性血液疾病。

再障与PNH之间不仅能相互转化，部分病友还会出现两种病症共存的现象。因此AA-PNH的分型主要包括四种。

● AA-PNH型：指原来明确确诊为再障的病友，未诊断为PNH早期表现，经过一段时间后转变为确定PNH，且再障表现已经不太明显。

● PNH-AA型：与上种情况正好相反，指的是病友原先已经确诊PNH，但病情后来明确转变为再障，且PNH病症表现不明显。

● PNH伴随再障特征：指临床及实验室检查所见均说明病情仍以PNH为主，但伴有一个或一个以上部位骨髓增生低下、巨核细胞减少、网织红细胞不增高等再障表现。

● 再障伴随PNH特征：指临床及实验室检查所见均说明病情仍以再障为主，但伴有PNH的有关化验结果阳性。

再生障碍性贫血与PNH关系密切，而要想降低两者之间相互转化的几率，就不仅需要病友积极配合治疗，还要求病友做好定期随访的工作，注意病情变化！